第1331章 确诊了

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去食堂吃饭可以,去外面吃饭不行。

反正也是要吃饭,卓越也没有推辞易主任在吃食堂请吃饭。

于是一行人来到医院职工食堂。

卓越叫住要跟着小患者奶奶一起去点菜的易主任,“炒几个小菜吃点饭就可以了,不要酒,我下午还有两台手术!”

易主任也知道卓越的品行,就答应说:“你放心,绝对不会超标!”

在等上菜的工夫,卓越对儿童科汤主任说:“对于五个月以内的婴儿,如果出现女性假两性畸形和男性非GnRH依赖性·早熟都要想到CYP21缺乏症的可能性!”

“如果检查发现尿17-KS和17-KGS排量增高或血清17-OHP和雄烯二酮水平增高就可以确定诊断!”

“这个病有四种类型,第一是单纯的男性化,女孩体现在外部生理特征男性化,男孩体现在提前发育,也就是我们常说的早熟,刚才这个婴儿,外部生理特长比发育明显比同龄婴儿快!”

“第二类型是失盐症,刚才这个孩子就是这种类型,是比较严重的类型;第三种类型是无症状型!以上检查的指标都明显高于正常值,为什么会没有症状呢?也就要说个人的耐受问题了,就好比高血尿酸症的患者,四分之三左右无症状,而四分之一左右表现出痛风症状,意思是一样的!”

“最后一种是迟发性,情况与无症状相似,刚开始没什么症状,但是成年以后,或者到了三四十岁,慢慢开始表现出症状,比如女性出现男性化特征,男性出现激素水平增高之外,没有特别的不良症状!”

汤主任听得不停的点头,等卓越说完之后,他问道:“针对以上情况,要如何进行治疗呢?”

卓越说道:“出现急性肾上腺皮质危像,如果表现出脱盐、脱水,有低血压,要立即建立静脉通道,输注盐水,每千克体重20毫克!”

“如果出现低血糖的情况,这种情况最好是静脉推注葡萄糖,0.25g每KG!”

“用琥珀酸氢化可的松钠在一分钟内推注进去50mg,然后以相同用量和滴速水平进行24小时静脉滴注维持!”

“生化检查发现低血钠和高血钾,用氟氢可的松0.1毫克,鼻饲!再以后,要根据患者血清电解质水平、脱水程度和血压状态来决定给与氟氢可的松的用量和次数!”

卓越说到这里喝了一口茶,继续说道:“等孩子的情况稳定之后就可以出院,但是以后要进行糖皮质激素的维持治疗,2岁以下,用醋酸可的松20~25mg每公斤体重,肌注,连续5天,以后1.5~20mg,每3天肌注1次!”

“如果发生应激情况,可以改为每天肌注!”

没过多久,服务员就上菜了,简单的七八个下饭菜。

吃完后返回病房,此时护士已经抽血检查的结果拿回来了。

卓越接过报告单一看,抬头说:“根据报告显示的检查数据,基本上可以确诊是21羟化酶缺乏症!汤主任,你就按照我之前说的处置方法给这孩子进行治疗,一直要治疗到两岁左右!”

“两岁以后,一直到青春期,要进行替代治疗,改用口服药······”

“青春期以后,可以改用长效糖皮质激素制剂,比如波尼松或地米塞松,糖皮质激素的替代治疗是终生的,不能中断治疗!”

“如果是失盐型患者,还要补充盐皮质激素,如氟氢可的松!”

“如果是女孩,要做外生理器官的整形手术,病情稳定之后,在1岁之前完成!至于产道成形术,可以在成年之后进行!”

汤主任像一个小学生一样,用笔把卓越说的治疗方案、药剂用量和次数详细的记录在笔记本上。

此时,这只有4周大的婴儿经过输入生理盐水之后,脱盐和脱水的症状渐渐减轻了,变得比之前活泼了不少。

在汤主任开了药,护士把药拿过来,几种激素先后注射进婴儿体内,婴儿开始哭叫、吵闹。

卓越见状,对婴儿的妈妈说:“孩子可能是感觉到饿了,你给孩子喂奶试试看!”

孩子的妈妈听了卓越的话,立即给孩子喂奶。

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